Populární Příspěvky

Redakce Choice - 2019

Příčiny a příznaky polycystického onemocnění ledvin

V případě polycystického onemocnění ledvin se v ledvinách tvoří cystické dutiny. Nahrazují funkční tkáň ledvin. Je třeba poznamenat, že polycystická choroba ledvin je bilaterální patologický proces.

Často se v tomto procesu pozorují změny v renálním parenchymu. Porucha funkce ledvin. Tento proces je také spojen s vrozenou patologií.

Renální tubuly ve stadiu embryonálního vývoje procházejí změnami. V tomto vývoji je vada. Proto se v parenchymu ledvin tvoří malé cysty.

Co to je?

Polycystická choroba ledvin - vrozená patologie ledvinového systému. Komplikace tohoto onemocnění je zvýšení velikosti cysty. Navíc to často vede k zhoršené funkci ledvin a selhání ledvin.

Tento patologický proces však není distribuován pouze v renálním systému. Ovlivňuje však i další orgány. Včetně slinivky břišní trpí. Také ukazuje cysty.

Orgány, které jsou citlivé na tvorbu cyst, zahrnují slezinu. Také cysty se nacházejí v následujících orgánech:

Jak vidíte, proces je poměrně rozsáhlý. Tvorba cyst v orgánech a systémech je spojena s maligní patologií. Pokud nemoc není léčena včas, pak se tato porušení objeví.

Na straně orgánů a systémů je pozorována nejen tvorba cyst, ale také narušení fungování tělesných systémů. Formace ve formě cyst přispívají k funkčním abnormalitám, které vedou k nevratným následkům. V závislosti na příznacích polycystického rozlišení mezi otevřenou a uzavřenou formou.

Jaké jsou hlavní příčiny polycystického onemocnění ledvin? Mezi hlavní příčiny onemocnění patří vrozená patologie. Onemocnění je převážně dědičné.

Také příčiny polycystického onemocnění ledvin jsou patologie nefronu. Tato patologie může být buď získaná nebo vrozená. Současně vylučovací funkce ledvin.

Polycystic je charakterizován zvýšením velikosti ledvin. Poháry a pánev mají známky deformace. Je třeba také poznamenat, že dědičná povaha onemocnění může být zděděna od obou rodičů. Nebo od jednoho rodiče.

Klinické příznaky polycystického onemocnění ledvin jsou různé. Příznaky onemocnění mohou záviset na stadiu. Ve stadiu kompenzace jsou symptomy prakticky nepřítomné. Po určité době však má pacient následující příznaky:

  • nižší tlak na zádech
  • bolesti břicha
  • porušení močení.

Porušení močení spojené s procesem natahování ledvin. Často se také zaznamenávají následující příznaky:

  • zvýšená únava
  • bolest hlavy
  • krev v moči.

Ve stadiu kompenzace není zhoršena funkce ledvin. To znamená, že ledviny vykonávají svou vylučovací funkci. Nejzávažnější projevy jsou charakterizovány stupněm subkompenzace.

Ve fázi subkompenzace má onemocnění různé příznaky. Polycystická klinika je spojena se symptomy selhání ledvin. Jsou také zaznamenány následující klinické příznaky:

  • nevolnost
  • sucho v ústech
  • žízeň
  • bolest hlavy (a při záchvatech migrény),
  • vysoký krevní tlak.

Vysoký krevní tlak je pozorován poměrně dlouhou dobu. Často je označena polyurie, erytrocyturie, zvýšené hladiny bílých krvinek. Pokud se hnisavý proces připojí, objeví se příznaky následovně:

Pokud se vyskytnou nepříznivé faktory, například trauma a těhotenství, zhorší se proces onemocnění. Začíná progrese onemocnění. Může se připojit infekční onemocnění.

Vysoký krevní tlak dlouhodobě přispívá k srdečnímu selhání. Trvalý krevní tlak často vede k mrtvici. Může se vyskytnout i anatomie mozkových cév.

Pro více informací navštivte webové stránky: bolit.info

Je nutné se poradit s odborníkem!

Diagnostika

Diagnóza je ve většině případů založena na anamnéze. Anamnéza zahrnuje shromažďování nezbytných informací o nemoci. Včetně role dědičnosti. Koneckonců, v tomto případě vede dědičný faktor.

Široce používané metody instrumentálního výzkumu. Například ultrazvuková diagnostika ledvin. To vám umožní odstranit přítomnost cyst v ledvinovém parenchymu. Co je spolehlivým znakem polycystiky.

Urografické metody jsou také používány. Bylo zjištěno zvýšení ledvin. Navíc je velmi patrná deformace šálků a pánve. V diagnostice je použita metoda MRI. To umožňuje nejpodrobnější studium obrazu onemocnění. Diagnóza je založena na běžných analýzách. Většinou testy krve a moči.

Analýza moči vám umožní identifikovat zánětlivý proces, který je vyjádřen zvýšením počtu leukocytů. Test Zimnitsky naznačuje přítomnost renální patologie. To je velmi důležité v diagnostice polycystické biochemie.

Pokud se vyvíjí pyelonefritida, doporučuje se provést bakteriologickou kulturu moči. Pro přímou detekci patogenu. Přítomnost dědičné patologie předurčuje genetický výzkum.

V přítomnosti komplikací uchýlit ke studiu mozkových cév. Tato studie může detekovat aneuryzma mozkových cév. Co je důsledkem nepříznivého průběhu onemocnění.

Prevence

Metody prevence polycystických je spojeny s eliminací nepříznivých faktorů. To je důležité zejména v případě dědičné predispozice. Genetické poradenství je široce používáno v prevenci.

Metoda genetického poradenství se používá ke snížení rizika vzniku onemocnění u nenarozeného dítěte. V přítomnosti ledvinové patologie je nutné provádět preventivní metody týkající se komplikací.

Například je nutné zabránit pronikání infekce do urogenitálního systému. Tak jak přesně infekce způsobují progresi polycystiky. Je také nutné zabránit tvorbě cyst v jiných orgánech a systémech.

Cysty v orgánech gastrointestinálního traktu vedou k nevratným jevům. Polycystic je nebezpečné onemocnění, zejména ve fázi subkondenzace. Prevence spočívá v neustálém pozorování lékaře.

Konzultace s odborníky umožňuje nejen předcházet polycystickému onemocnění ledvin, ale také eliminovat možné komplikace. Jedná se zejména o osoby s dědičnou predispozicí. Rovněž by měl předcházet komplikacím polycystických v následující skupině osob:

Terapeutický proces při polycystickém onemocnění ledvin je zaměřen na symptomatickou léčbu. To znamená okamžité odstranění symptomů nemoci. Také pro osoby s polycystickým onemocněním ledvin se doporučuje:

  • eliminovat nadměrné cvičení
  • prevenci vzniku infekcí
  • následovat dietu.

Strava by měla být vybrána s ohledem na nemoc. V tomto případě je nutné omezit množství proteinů a stolní soli. Je to potrava bohatá na bílkoviny, která přispívá k poruše ledvinového systému. Sůl je také škodlivá v patologii ledvin.

Pokud se vyvíjí pyelonefritida, je nutné dodržovat lékovou terapii. Tato terapie zahrnuje:

Je-li hematurie ve významném poměru, je nutné provést hemostatickou léčbu. Pro okamžité zastavení vylučování krve. V přítomnosti hypertenze je ukázáno použití léků, které snižují tlak.

Pokud je diuréza porušena, pak se uchýlejte k diuretikám. V některých případech to vyžaduje otevření a vyprázdnění cyst. U jevů renálního selhání je ukázána transplantace ledvin.

Léčba polycystického onemocnění ledvin by měla být pod dohledem lékaře. V tomto případě jde o nefrologa. Samoléčba je kontraindikována. Vzhledem k tomu, že nejen přispívá k rozvoji komplikací, zhoršuje i proces onemocnění.

U dospělých

Polycystická choroba ledvin u dospělých se vyskytuje v mladém věku. Přibližně od dvaceti let do čtyřiceti let. V této věkové skupině lidé onemocní mnohem častěji.

U dospělých je polycystická choroba otevřená. To znamená, že cysty samotné jsou otevřené. Spojení s pánví a šálky.

Etiologie onemocnění u dospělých je obvykle spojena s dědičnou predispozicí. V tomto případě se nemoc přenáší z jednoho z rodičů. Na rozdíl od projevu dědičnosti u dětí.

Je třeba poznamenat, že u dospělých má polycystická choroba ledvin poměrně progresivní průběh. Za prvé, polycystický u dospělých se vyvíjí pomalu. Za druhé, existují stadia vývoje onemocnění.

Přímo u dospělých se vyvíjí fáze kompenzace, subkompenzace a dekompenzace. Ve fázi dekompenzace u dospělých jsou velmi důležité rizikové faktory komplikací. Mezi tyto faktory patří:

  • těhotenství
  • hypertenze,
  • chirurgických zákroků.

Pokud se infekce spojila, proces je docela vážný. Pacient může zemřít. Navíc u těhotných žen se často vyvíjí závažná toxikologie. Riziková skupina - ženy s vysokým krevním tlakem.

Také u dospělých může být polycystická látka rozšířena do vnitřních orgánů. Například játra. To značně zhoršuje obraz nemoci.

Polycystická choroba ledvin u dětí je uzavřenou formou onemocnění. Zvláště pokud je dítě novorozence. Díky tomu mají novorozenci poruchy moči. Tento proces může být fatální.

Otevřená forma polycystického onemocnění ledvin může být pozorována ve školním a předškolním věku. Ale, jak víte, v otevřené formě nemoci není funkce ledvin narušena. Nemoc má tedy příznivější výsledky.

Pro děti je charakteristická dědičná dispozice spojená s oběma rodiči. Zatímco u dospělých se nemoc přenáší z jednoho rodiče. Pro děti s polycystickým onemocněním ledvin je charakteristický vysoký krevní tlak a trvá dostatečně dlouho.

Dítě vyvíjí pyelonefritidu a selhání ledvin na pozadí onemocnění. Charakteristickým znakem je také bolest zad. U dětí je tento proces kombinován s rozsáhlým poškozením jiných orgánů a systémů.

Vrozené abnormality u dětí mohou být spojeny s expozicí nepříznivým faktorům. Změny genů u dětí mohou být způsobeny:

  • drog
  • výrobky (s konzervačními látkami), t
  • viry.

Jaké jsou hlavní příznaky polycystického onemocnění u dětí? Mezi hlavní příznaky onemocnění patří zvýšení velikosti ledvin. Stejně jako zvýšení velikosti jiných orgánů a zvýšení arteriální hypertenze.

S polycystickým onemocněním ledvin je obvykle prognóza špatná. To je způsobeno přítomností komplikací. A s rozsáhlým rozšířením cyst v orgánech a systémech.

Prognóza závisí na stavu pacienta. A také z provedené lékařské terapie. Vzhledem k tomu, že terapeutická terapie vede.

Prognóza je ovlivněna průběhem onemocnění. Například s progresivním průběhem polycystózy je prognóza špatná. Vzhledem k tomu, že vyžaduje bezodkladné přijetí vhodných opatření, aby se předešlo vážným důsledkům.

Smrt není u polycystických onemocnění ledvin vzácná. Zejména u novorozených dětí. Lidé s polycystickou smrtí na komplikace. Což je mrtvice a selhání ledvin.

Cévní aneuryzma mozku je spojena s polycystickým onemocněním ledvin a přispívá k nepříznivým výsledkům. K dispozici je také vstup infekcí. Vzhledem k tomu, že se jedná o infekci, komplikuje obraz onemocnění.

Obnova není často pozorována, ale je to možné. Zvláště pokud se vám podařilo provést vhodnou terapii. Léčba je komplexní, s ohledem na příznaky přispívající k příznivým výsledkům.

Životnost

Průměrná délka života v tomto případě závisí na mnoha faktorech. Zejména z průběhu onemocnění. Pokud se stav pacienta zhoršuje v důsledku přidání infekce, doba trvání života se snižuje.

Je nutné spoléhat se na lékařský proces a konzultaci s lékařem. Samotné léčení není možné dosáhnout zlepšení. Přispívá také ke snížení životnosti.

Výrazně se zvyšuje kvalita života, kdy pacient splňuje všechna terapeutická opatření. To se projevuje nejen ve zlepšování stavu, ale také v překonávání vývoje a progrese onemocnění. Proto jste léčeni pouze pod dohledem lékaře!

Obsah

U lidí existují dvě hlavní formy polycystického onemocnění ledvin, které se liší v typu dědičnosti: autozomálně recesivní polycystická choroba ledvin (typická pro děti) a autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin (nejčastěji se objevuje ve věku 30-50 let). [2]

Autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin je spojeno s mutací genu PKHD1, který kóduje fibrocystinový protein. [3]

Autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin se vyskytuje v lidské populaci s frekvencí 1/400 - 1/1000, což je jedna z nejčastějších genetických onemocnění. Celkový počet pacientů na světě se odhaduje na 10 až 12 milionů lidí. 85% případů autozomálně dominantního polycystického onemocnění ledvin je způsobeno mutací genu PKD1 lokalizovanou v oblasti 16p13.3 a kódujícím proteinem polycystinu-1 (v tomto případě je průměrný věk vývoje terminálního selhání ledvin 54 let), 15% případů je spojeno s mutací PKD2 v regionu. 4q21 a kódující protein polycystin-2 (průměrný věk vývoje terminálního selhání ledvin je 74 let) [4] [5].

Autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin je zděděna od rodičů v 90% případů, zatímco v asi 10% případů je výsledkem spontánních genových mutací.

Samotné cystické struktury jsou dvou typů:

  1. Uzavřené tobolky. Jedná se o uzavřené dutiny, které nemají žádnou vazbu s močovým kanálem. Tato forma formací je častěji definována u novorozenců s autosomálně recesivním polycystickým onemocněním ledvin.
  2. Otevřete Reprezentují výstupky stěn tubulů, které komunikují s pánví. S výskytem těchto forem, charakterističtějším pro autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin, přetrvává exkreční funkce orgánu po dlouhou dobu. [6]

Kromě toho mohou být cysty v ledvinách tvořeny při jiných onemocněních, ale v tomto případě je jejich vývoj spojen s mutací jiných genů.

Polycystická choroba ledvin je dědičná, stejně tak u mužů i žen [7].

Autosomálně dominantní a autosomálně recesivní polycystická choroba ledvin se vztahuje na ciliopatii, skupinu nemocí charakterizovaných poruchou normální funkce řas na povrchu řady buněk, kterými jsou signály přijímány z extracelulárního prostředí. Proteiny polycystinu-1, polycystinu-2 a fibrocystinu jsou součástí primární řasy na povrchu savčích buněk. V epiteliálních buňkách renálních tubulu se primární řasinka nachází na straně lumenu renálních tubulu a předpokládá se, že to poskytuje jejich smyslovou funkci - citlivost na tok moči. V důsledku nesprávného vnímání signálů v důsledku zhoršené práce primární řasinky v buňkách renálního epitelu se kumuluje cyklický adenosinmonofosfát, jehož úroveň je řízena řadou experimentálních metod léčby polycystického onemocnění ledvin.

Na makro úrovni je polycystóza charakterizována přítomností více cyst (tedy názvu: poly-cyst + -oz) v obou ledvinách. Cysty se tvoří v důsledku zvýšené proliferace a diferenciace epitelu nefronových tubulů. Výsledkem je, že namísto normálních renálních tubulů se tvoří vesikuly naplněné tekutinou - cysty, což vede k významnému zvýšení objemu ledvin (hmotnost ledvin pacienta může dosáhnout 35 kg). Cysty v ledvinách pacienta vznikají fokálně, ne více než 2-5% nefronů, ale vzhledem ke zvýšení objemu cyst dochází ke kompresi sousedních zdravých nefronů a ledvina postupně ztrácí svou filtrační funkci.

Kromě toho, protože primární řasy se nacházejí v buňkách jiných orgánů, polycystická ledvina také často vyvíjí cysty v játrech, slinivce a mozkových cévách.

Je třeba poznamenat, že průběh polycystického onemocnění ledvin závisí nejen na defektním genu, ale také na mnoha dalších faktorech (zejména dobrá kontrola krevního tlaku a včasná léčba souběžné pyelonefritidy může zpomalit progresi chronického selhání ledvin). Úloha krevního tlaku a dalších faktorů v progresi polycystického onemocnění ledvin by měla odhalit probíhající studii HALT PKD [8].

V současné době se v klinické praxi nepodařilo prokázat účinnost a bezpečnost žádného ze stávajících léčiv pro korekci primárních mechanismů rozvoje polycystického onemocnění ledvin. Léčba se skládá ze symptomatické terapie zaměřené na normalizaci krevního tlaku, léčby souběžné pyelonefritidy, renoprotektivní terapie ke zpomalení rozvoje chronického selhání ledvin.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Kompetentní dieta a příjem tekutin může významně snížit rychlost progrese polycystózy a příbuzných onemocnění (včetně selhání ledvin, hypertenze atd.). Dietní doporučení jsou zaměřena především na udržení nízkého krevního tlaku.

Pacienti s polycystickým onemocněním by měli dodržovat následující nutriční omezení [9] [10]:

1. Omezit příjem sodných solí (především stolní soli, která přispívá ke zvýšení krevního tlaku a vytváří další stres na ledviny).

2. Snížení dietní spotřeby tuků (cholesterolu) a proteinových potravin.

3. Vyloučení z potravy obsahujících kofein (káva, čaj, čokoláda atd.), Což výrazně urychluje růst cyst.

4. Je nutný dostatečný příjem tekutin.

Kromě těchto opatření odborníci doporučují přestat kouřit, hormonální léky, léky, které mají toxický účinek na ledviny. Je nutné udržovat nízkou hladinu arteriálního tlaku (v důsledku blokády systému renín - angiotensin - aldosteron): zpravidla do 130/90 se v některých případech doporučuje nejméně 120/80.

Ačkoliv na klinice není testována žádná účinná léčba, na celém světě se aktivně vyhledávají léky zaměřené na zpomalení růstu cyst a inhibici rozvoje renálního selhání specifického pro polycystické onemocnění.

V klinických studiích zahrnujících lidi se aktivně studují léky, jejichž působení je spojeno se snížením akumulace cyklického adenosinmonofosfátu (analogy somatostatinu, antagonisty receptorů V2 vazopresinu, inhibitory mTOR).

Existuje také řada léků, které byly zkoumány pouze u laboratorních zvířat. Zejména O. Yu. Beskrovna na laboratorních myších bylo prokázáno, že blokuje rozvoj PBP inhibicí cyklin-dependentních kináz (tj. Zastavení proliferace epitelu cysty) [5], jakož i inhibicí syntézy glykosylceramidu [11].

Příčiny a mechanismus vzdělávání

Příčiny polycystického onemocnění ledvin jsou genetické změny v chromozomech, které se vyskytují intrauterinně v období 20–60 dnů vývoje embrya.

Genové mutace vedou ke skutečnosti, že močové trubičky metanefrosů (pupen ledviny v embryu) nerostou společně s primárními trubicemi ureteru. V důsledku takové dysplazie ledvin (abnormální vývoj tkáně orgánu) tekutina nenajde odtok do močového traktu. Ve tkáních se tvoří četné dutiny a kapsle, naplněné exsudátem, které stlačují filtrační kanály. Tělo se stává neschopným plnit svou hlavní funkci - odfiltrovat škodlivé látky, toxiny, produkty rozkladu. Dochází k intoxikaci (otrava) organismu, vyvíjí se selhání ledvin.

Další prognóza je dána stupněm cystické dysplazie ledvin. Pokud má plod téměř všechny filtrační tubuly, které nejsou fúzovány se sběrnými tubuly, pak dochází k kompletní cystické degeneraci ledvin, která je v době narození stanovena jako extrémně závažná anomálie - polycystická choroba ledvin u novorozence.

Typy patologie

U několika rodinných příslušníků nebo blízkých příbuzných je zjištěna predispozice k vrozenému polycystickému onemocnění ledvin. Mutace se vyskytují v genech kódujících proteiny fibrocystin, polycystin-1 a 2.

Základní typy patologie jsou rozděleny podle typu dědičnosti:

  1. Autosomálně recesivní. Pokroky v důsledku genové mutace v chromozomu 4. Anomálie je charakteristická pro ranný věk. V kombinaci s dalšími vrozenými malformacemi. V laboratorních studiích se projevuje přítomností obřích mitochondrií v jaterních buňkách. S pomalým rozvojem cystické dysplazie se patologie vyskytuje také u pacientů s věkem.
  2. Autosomálně dominantní. Běžnější genetická patologie, která se vyvíjí v důsledku genové mutace v chromozomu 16. Méně závažná forma, ve které je vysoká pravděpodobnost zachování uspokojivého stavu filtračního a močového systému orgánu. Autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin je diagnostikováno u lidí ve věku od 30 let.

U novorozenců se polycystická choroba ledvin vyskytuje u 1 z 250 dětí a dítě se narodí s částečně nebo zcela postiženými orgány (celková forma) nebo s choroboplodnými zárodky cyst. V druhém případě, vzhledem k pomalému postupu onemocnění, je diagnóza často prováděna již v dospělosti. Polycystická choroba ledvin u malých dětí je stanovena desetkrát méně než u dospělých.

Cystické struktury samotné jsou klasifikovány do 2 typů:

  1. Uzavřené tobolky. Jedná se o uzavřené dutiny, které nemají žádnou vazbu s močovým kanálem a blokují vylučovací funkci. Tato forma formací je častěji definována u novorozenců s autosomálně recesivním polycystickým onemocněním ledvin.
  2. Otevřete Nejsou to uzavřené kapsle v tkáni, ale výčnělky stěn tubulů, které komunikují s pánví. Při tvorbě takových forem, které jsou více charakteristické pro autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin, se vylučovací funkce orgánu udržuje po dlouhou dobu.

Kompenzovaná fáze

V této fázi ledviny fungují normálně, protože tělo je schopno kompenzovat poruchy v močovém systému.

Základní příznaky:

  • pocit tlaku a těžkosti v dolní části zad,
  • tahání bolestivosti v břiše a na obou stranách pasu, způsobené zvětšením orgánu a natažením jeho kapsle, jakož i tlakem na okolní tkáně
  • zvýšení letargie, slabosti, únavy, úbytku hmotnosti,
  • hematurie (krev v moči),
  • častý nárůst krevního tlaku, který je charakterizován rezistencí a slabou reakcí na léky (mírně klesá a pak opět roste).

Subkompenzovaná fáze

Progreduje polycystická choroba ledvin, tělo se již nedokáže vyrovnat s patologickými poruchami, příznaky dysfunkce orgánů spojují výše uvedené příznaky:

  1. Vývoj hypertenze.
  2. Silné a dlouhodobé bolesti hlavy.
  3. Vzhled bolestivého svědění v celém těle.
  4. Útoky na zvracení, průjem nebo zácpa.
  5. Vysušení ústní sliznice, necitlivý žízeň, což je vysvětleno neschopností postiženého orgánu sbírat a filtrovat moč a tekutina se rychle uvolňuje při močení.
  6. Bohatý výtok velmi lehké, vodou podobné moči až 2,5 - 3,5 litru denně,
  7. Nevolnost, porucha stolice (průjem, zácpa),
  8. Periodické exacerbace nebo rozvoj pyelonefritidy, cystitidy.

Stupeň dekompenzace

Tělo není schopno ovlivnit abnormální procesy. Spolu se všemi příznaky prvních dvou stadií se vyvíjí závažná chronická urémie (otrava). Stav pacienta se rychle zhoršuje.

Zahájené onemocnění je doprovázeno výskytem písku a kamenů v těle, ledvinové koliky, někdy pozoruje vyčnívání břišní stěny.

Na pozadí prudkého oslabení všech imunitních sil pacient trpí často akutními respiračními virovými infekcemi, pneumonií a dalšími infekčními chorobami, které mohou vést k smrti. Vysoký krevní tlak vyvolává rozvoj srdečního selhání, mozkové aneuryzma a další závažné komplikace.

Průběh patologie u kojenců

Polycystická choroba ledvin je nebezpečná pro dospělého pacienta a představuje obrovské ohrožení života pro malé dítě. Hlavní komplikací je selhání ledvin, které může mít za následek smrt pacienta. Polycystická choroba ledvin často vede k akutní orgánové dysfunkci, intrauterinní smrti, mrtvému ​​porodu.

Maligní průběh polycystického onemocnění ledvin u dětí se projevuje v prvních dnech po porodu. Kojenec má zvýšený výskyt ledvin a protruze břicha, časté zvracení, vysoký krevní tlak, jasné známky urémie (otrava těla toxiny), těžké respirační potíže (syndrom respirační úzkosti). S takovou rozsáhlou lézí děti často nežijí do 12 měsíců.

Známky komplikací

Během dekompenzační fáze je nutná hospitalizace, protože jsou možné komplikace:

  1. Hnisání vzniklého nádoru, který je charakterizován vysokou horečkou s zimnicí, nalitím potu, silným vyčerpáním, zvracením, zvýšenou bolestí v břiše a dolní části zad.
  2. Mezera stěny kapsle. To se projevuje nesnesitelnou akutní bolestí, neočekávaným výskytem krve v moči (hematurií), ztmavnutím očí, ztrátou vědomí, prudkým poklesem tlaku a šokem. V případě zpoždění se může rychle vyvinout kóma.
  3. Poruchy rytmu srdečních kontrakcí, abnormální zpomalení (bradykardie) na 55 a nižší než úderů za minutu nebo zrychlení na 110 a vyšší (tachykardie). Těžká arytmie - vzhled extrasystolů (ostré srdce tlačí a pauzy v rytmu). Tato nebezpečí jsou způsobena akutním rušením elektrolytů.

Během těhotenství

Těhotenství a polycystická choroba ledvin u žen je nebezpečnou kombinací, protože velmi často tato patologie komplikuje fungování močového systému a způsobuje komplikace během těhotenství jak pro matku, tak pro plod.

Klíčové body k zvážení:

  1. Před koncepcí a plánováním těhotenství by mělo být provedeno komplexní vyšetření a konzultace s gynekologem, urologem a nefrologem. Kromě toho, aby se zabránilo rozvoji závažných následků, pokud příbuzní již byli diagnostikováni s polycystickou degenerací, vyžaduje se další testování od genetika, stejně jako v institucích specializujících se na studium funkce ledvin.
  2. Lékaři se domnívají, že s plným vyšetřením ženy před početím, s uspokojivými testy a běžným všeobecným stavem na pozadí diagnostiky fokální polycystózy v rané fázi, kdy jsou zachovány funkce orgánu, může žena nést a porodit zdravé dítě.
  3. Je však třeba mít na paměti, že těhotenství je přípustné pouze v případě trvalé dekompenzace, tj. Stavu, ve kterém nejsou žádné výrazné symptomy, skoky v krevním tlaku a ledviny pokračují v práci, což potvrzují všechny studie.
  4. Pokud je diagnóza prováděna během již drženého těhotenství, v normálním stavu pacienta, léčba se provádí ambulantně.
  5. Když je stav plodu v 36 týdnech žena jít do nemocnice pro průběžné sledování až do vaginální porod. Pokud se objeví závažné příznaky, okamžitě se provede císařský řez.
  6. Můžete porodit ženy iu jedné ledviny, ale pouze 2 roky po operaci a za předpokladu, že zdravá ledvina je schopna udržet normální funkci močového systému.
  7. Nebezpečí pro dítě vzniká, pokud pacient před pojetím trpěl nárůstem krevního tlaku nebo byl již nemocný polycystickou cytosou, pyelonefritidou, glomerulonefritidou.

V takových případech je velmi rychle narušena filtrace a vylučování moči, zvyšuje se vnitřní tlak tubulů, objevují se známky otravy těla (urémie) a vzniká orgánová dysfunkce. To vede k těžké preeklampsii - pre-emplaksii, křečům, potratu, mrtvému ​​porodu, odlupování placenty, stejně jako vzniku závažných fetálních defektů.

Pokud pacient odhalí známky selhání ledvin a urémie - to je stav, kdy toxiny, metabolické látky nejsou zcela nebo zčásti eliminovány, je přísně zakázáno porodit, aby se zabránilo smrti pacienta. Akumulace škodlivých sloučenin může způsobit nevratné účinky v orgánech matky a plodu. V těžkých případech je těhotenství přerušeno ve 20 - 22 týdnech.

Způsoby léčby polycystického onemocnění ledvin

Moderní medicína ještě není schopna zcela vyléčit polycystickou chorobu ledvin, takže hlavním úkolem lékaře je:

  • prevenci a zastavení rozvoje komplikací
  • zmírnit co nejvíce příznaky
  • podniknout kroky k prevenci reinkarnace polycystických formací na rakovinu;
  • zvýšit délku života a kvalitu života lidí s těžkým onemocněním.

Symptomy polycystického onemocnění ledvin a léčby jsou úzce spjaty, protože závažnost bolestivých projevů určuje léčebný režim.

Konzervativní léčba

Protože mnoho dutin, které zničí parenchymu, nelze odstranit, léky se používají k nápravě zhoršené funkce ledvin az toho vyplývajících patologických stavů - pyelonefritidy, arteriální hypertenze, elektrolytové nerovnováhy, urodynamiky (procesu pohybu a vylučování moči).

Léčba polycystického onemocnění ledvin může být pouze komplexní a sestává z několika terapeutických bloků:

  1. Antihypertenziva jsou předepisována k normalizaci krevního tlaku, protože vysoký tlak ničí ledvinové cévy, postupně blokuje dodávku krve nemocnému orgánu, což stále více ztrácí svou funkčnost. Takové skupiny léků jako beta-blokátory - Concor, Nebilet, Betalok, inhibitory ACE - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, antagonisté vápníku - Norvax, Altiazem, Gallopamil, působí zcela odlišným způsobem, takže jsou předepsány v různých kombinacích. Správné dávkování však může zvolit pouze kardiolog a nefrolog s ohledem na souběžná onemocnění.
  2. Je bezpodmínečně nutné užívat antibiotická léčiva ihned při prvních známkách počátku infekčního procesu (pyelonefritida), hnisání a ruptury polycystických kapslí, aby se zastavilo šíření bakteriální agrese, akutního zánětu peritoneum (peritonitida) a septických komplikací. Často se používají kombinace antibiotik v dávce vypočtené v závislosti na úrovni funkce ledvin. Používají se amoxiclav, cefalosporiny, fluorochinony. Po obdržení analýzy dat pro bakteriální kulturu (stanovení aktivity v ledvinách mikroorganismu) může lékař nahradit antibiotikum účinnějším, čeho se patogen obává. Průběh léčby může trvat až 4 - 5 týdnů.
  3. Analgetické, antispasmodické a protizánětlivé léky. Pro zmírnění křeče, bolesti, použijte Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Největší účinek je dán injekcí spasmalgonu. Mnoho léků proti bolesti současně zmírňuje zánět. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin jsou předepsány. Ibuprofen, paracetamol má velmi nízký analgetický účinek. Podle stupně zvýšení anestetického účinku (od nejmenšího k největšímu) jsou léky distribuovány následovně: metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (ketorol), lornoxikam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
  4. Prostředky k odstranění anémie. Předepisují se s ohledem na hladinu hemoglobinu a železa v séru (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), včetně injekce. Léčba vyžaduje neustálé sledování krevních parametrů.
  5. K vyplnění deficitu proteinu se zvýšenou proteinurií, je-li třeba, předepisuje Ketosteril, Supro, které jsou částečně schopny korigovat deficience bílkovin během vývoje renální insuficience. Díky těmto aminokyselinovým analogům může být dialýza zpožděna.
  6. Přípravky z vápníku, alfa-kalcidolu ke korekci nedostatku minerálů (s přihlédnutím k obsahu vápníku, fosforu a parathormonu v krevním séru).
  7. Farmaceutické přípravky obsahující draslík a hořčík (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) v malých dávkách jsou nezbytné pro tvorbu kamenů na pozadí polycystického onemocnění ledvin a současně s mírným antiarytmickým činidlem, pokud pacient trpí kardiovaskulárními poruchami. Nezapomeňte sledovat hladinu draslíku v krvi.
  8. Diuretika (diuretika) k normalizaci vylučování moči, snížení krevního tlaku, odstranění otoků a intoxikaci urémií.

V počáteční fázi polycystické ledviny nejčastěji pijí drogy, které zadržují draslík a hořčík v těle - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Nejoblíbenější jsou thiazidová diuretika, která působí rychle a dlouho a užitečné látky se prakticky neodstraňují močí - Triampurem (kombinovaným), Arifonem, Hypothiazidem, Ravelem, Indalamidem.

Loop a osmotická diuretika - Furosemidem, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, kyselina etacrynová, mannitol - se používají pro aktivní diurézu v nemocnici.

  1. Mezi doporučené vitamíny a doplňky: Supercomplex (USA) s kontrolou vápníku v krvi, TNT v práškové formě (dávka vápníku a fosforu), Vitozavriki vhodné pro děti, hemodialyzační pacienti, nevyžaduje úpravu, Koenzym Q10 v kombinaci s Omega 3 .

Výsledkem nemoci může být těžké selhání ledvin, stav, při kterém ledviny nesouhlasí s filtrováním krve z toxických látek.

Pro život pacienta je nezbytná hemodialýza - speciální terapie, která kompenzuje (nahrazuje) funkce orgánu. Proces spočívá v čištění krve z metabolických produktů, přebytečné vody, toxinů.

Od určité fáze onemocnění se hemodialýza stává trvalým zákrokem, který se provádí na ambulantní bázi v průměru 4 až 5 hodin v průměru 3krát týdně. Pro maximální pohodlí a bezbolestnou hemodialýzu je na paži na paži vytvořena arteriovenózní fistula (AVF-shunt), aby byl umožněn nepřetržitý přístup k cévám.

Chirurgická léčba

V případě agresivního vývoje cystické dysplazie tkání je možné použít chirurgickou léčbu polycystického onemocnění ledvin.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Tato manipulace snižuje velikost velkých útvarů a samotného orgánu, zmírňuje napětí ve tkáních, aktivuje krevní oběh ve zdravých oblastech parenchymu a stabilizuje funkci orgánů.

V případě fokální léze orgánu je možné odstranit velké formace laparoskopií (provádění chirurgických zákroků pomocí punkce). V některých případech se nekróza (odstranění ledvin) provádí na tkáňové smrti, na rakovinovém procesu, na celkovém poškození orgánů na jedné straně.

Ve stadiu těžké dekompenzace, s rozvojem těžké orgánové dysfunkce, je problematika transplantace ledvin řešena na pozadí další terapie léky, které potlačují možnou rejekci tkáně.

Lidová medicína

Domácí léky s použitím bylin a léčivých látek k vyléčení patologie je nemožné. Léčba lidových prostředků pro polycystózu ledvin je povolena pouze jako doplněk hlavní terapie.

Když se snažíte eliminovat polycystózu v ledvinách s domácími recepty, můžete snadno vynechat vývoj zánětlivého procesu, hnisání nebo prasknutí dutin, které místo léčby rychle povedou k smrti.

Je možné léčit doma pouze se svolením lékaře a léčebné odchyty jsou povoleny pouze v přesném dávkování na podporu práce orgánů a odstranění některých symptomů - bolesti hlavy, otoky, nevolnost, zánět.

Infúze propolisu má dobrý vliv na ledviny a močový systém. Díky svým antibakteriálním vlastnostem eliminuje zánět. Na 1 části bušil propolis vzít 10 dílů vysoce kvalitní vodky, trvat na 14 dní (občas třepání). Pijte 15 kapek třikrát denně před jídlem po dobu 14 dnů. Pak udělejte dvoutýdenní přestávku.

Kromě propolisu, to je považováno za efektivní perga, která je žvýkána 1 až 2 gramy třikrát denně.

Pokud jde o využívání minerálních vod, mohou přinést užitek i újmu, což způsobuje tvorbu kamene, takže jsou opilí pouze po konzultaci s lékařem. Terapeutický účinek je dán špatně nasycenou minerální vodou, schopnou korigovat rovnováhu vody a elektrolytu.

Změna cystické tkáně může být pozastavena použitím česneku (zakázáno v případě onemocnění žaludku). Rozdrtíme 200 g loupaného česneku, nalijeme 200 ml pitné vody a 20-30 dní v temnu. Po namočení vypijí 20 ml třikrát denně a vypijí 150 ml teplého mléka (před jídlem).

Při domácí léčbě se také používají vývar ze staminátového orthosifonu (ledvinový čaj), listy brusinky, šišky, lopuchu, vlašských ořechů, měsíčku, lékořice a lastovičky.

Prevence polycystického onemocnění ledvin dosud nebyla vyvinuta, protože onemocnění je způsobeno genovými faktory, které nejsou předmětem korekce. Dnes jsou všechny vědecké výzkumy a výzkum suprese polycystických růstů v parenchymu ve fázi experimentálních testů.

Životní styl a výživa

Pacient si musí jasně uvědomit, že polycystická degradace ledvin s benigním klidným průběhem je extrémně závažná patologie a dodržování určitých pravidel a dietního příjmu není jen doplňkem, ale nezbytnou součástí terapie.

Pokud pacient dělá vše, co je v jeho silách, aby se zabránilo vzniku komplikací, které zhoršují patologický proces, skutečně prodlužuje celý život a pracovní kapacitu.

Nejdůležitější:

  • pravidelně sledován urologem nebo nefrologem, protože včasná korekce arteriální hypertenze a včasná eliminace všech urogenitálních infekcí opakovaně zpomaluje progresi abnormálních změn v ledvinách.
  • před nástupem příznaků u dětí, mladistvých a mladých lidí, nejméně 1 krát za rok, aby se provedla zkouška ultrazvukem ledvin,
  • neustále a velmi přísně sledovat ukazatele krevního tlaku (nesmí být větší než 130 až 80 mm Hg.),
  • v žádném případě nedovolit podchlazení, zejména chodidla chodidel, dolní část břicha, bederní zónu,
  • Kalení dětí se provádí s maximální opatrností, eliminuje se podchlazení těla,
  • eliminovat skákání, intenzivní běh, jízdu na koni, vzpírání, aktivní sporty, zejména kontaktní typy (rugby, fotbal, zápas, basketbal),
  • vyhnout se nachlazení a infekčním chorobám co nejvíce,
  • přísně a neustále dodržovat dietu, která pomáhá snižovat zátěž ledvin,
  • léčit chronické infekční léze co nejdříve (sinusitida, zubaté zuby, angína)
  • Pokud je v rodině polycystická choroba, potřebují rodiče před pojetím dítěte genetické poradenství a úplné vyšetření k určení rizika, že dítě bude mít tuto anomálii.

Dieta pro polycystické onemocnění ledvin

Dieta pro polycystickou chorobu ledvin je zaměřena na maximalizaci faktorů, které tento pár orgánů zatěžují a dráždí.

  • omezit příjem soli tak, aby nevyvolával zvýšení krevního tlaku a rozvoj edému,
  • kontrolovat množství tekutiny spotřebované za den. Omezit objem by neměli všichni pacienti, ale pouze ti, kteří mají onemocnění doprovázena otoky obličeje, nohou, příznaky srdečního selhání s dechem, vysoký krevní tlak. Pokud takové příznaky neexistují, doporučuje se pít až 2 - 2,5 litru denně,
  • snížení příjmu bílkovin (masa). Při velkém přílivu živočišných bílkovin se aktivně uvolňují toxické dusíkaté látky, což je zvláště nebezpečné v pozdních stadiích selhání ledvin,
  • zanechávají kořeněné koření, smažené, mastné, slané potraviny, alkoholické nápoje (zejména pivo). Minimalizujte čokoládu, kakao, mořské plody, černou silnou kávu, dráždivé,
  • pokud existují známky zvýšení hladiny draslíku v krvi, je nutné omezit příjem ořechů, banánů, brambor, špenátu a sušeného ovoce. A zvýšení výskytu nedostatku draslíku,
  • výživa se doporučuje frakční, s vysokým obsahem ovoce, mléčných výrobků, obilovin. Sladká jídla jsou povolena (kromě černé čokolády).

Samostatně musíte mluvit o citrusech ve stravě pacientů s polycystickým onemocněním ledvin. Mnoho vědců uvádí, že naringenin, obsažený v pomerančích a grapefruitu, může tomuto onemocnění zabránit. To není pravda. Nemůžete zabránit onemocnění spojenému s genovými mutacemi pomocí grapefruitové šťávy. Další věc je, že naringenin skutečně potlačuje intenzitu výskytu benigních útvarů a jejich distribuci v těle. To je do jisté míry schopno zpomalit vývoj patologie. Ale se stejnou mírou pravděpodobnosti je grapefruit schopen zhoršit stav pacienta, protože látky v jeho složení aktivují proces tvorby kamenů v ledvinách, což zhoršuje vážný stav pacienta. Pokud tedy ultrazvuk potvrdí přítomnost písku v organu, grapefruit a jiné citrusové plody by měly být zakázány.

Přečtěte si v našem dalším článku o tom, co je cysta ledviny.

Speciální funkce

Polycystické onemocnění ledvin - poškození tkáně spojené s genetickými nebo získanými abnormalitami (autosomálně dominantní porucha u dospělých). Tvorba dutin s tekutinou (cysty) je pozorována v obou ledvinách, protože se jedná o párové orgány.

Po určitou dobu dochází k tvorbě a postupnému zvyšování cyst ve spárovaných orgánech. Onemocnění je pozorováno u jedné osoby z 1000, která šla k lékaři se specifickými příznaky. Jak se chová nemoc:

  1. Na pozadí hematurie (zvýšené množství krve v moči) v důsledku krvácení v cystách nebo blokování kamenů může pacient vyžadovat urgentní chirurgický zákrok.
  2. Pacient je narušen odtokem moči a metabolickými procesy. Postupně růst cyst vede ke kompresi ledvin, nesprávné regulaci látek, bolesti a vysokému krevnímu tlaku.
  3. Při polycystickém je vždy vysoké riziko vzniku patogenních bakterií v ledvinách, což zvyšuje zánětlivý proces.
  4. Cystické léze vytlačují zdravé buňky, což vede k částečnému selhání orgánů.
  5. Od neadekvátní eliminace produktů rozkladu je tělo pod vlivem neustálé intoxikace.

Kritickou komplikací polycystu je nástup chronického selhání ledvin. Zabránit možné komplikace doma je nemožné.

Prognóza polycystického onemocnění ledvin závisí na typu patologie genetického klíče. V první formě je výsledek onemocnění ve většině případů pro pacienta nepříznivý. U mužů je schopnost zotavení nižší než u ženy.

Výsledky léčby závisí na:

  • přítomnost zvýšeného tlaku
  • funkce ledvin
  • harmonogram pro progresi orgánového selhání
  • spojování současných infekcí (pyelonefritida),
  • zánět cyst,
  • cévní aneuryzma mozku.

Pokud pacient nemá vysoké tlakové rázy a funkce ledvin je na stabilní úrovni, prognóza patologie je příznivá. Při selhání ledvin je výsledek stanoven s ohledem na průběh stavu pacienta. Lékaři očekávají nepříznivou prognózu onemocnění v případě infekce cyst, infekcí močového systému a aneuryzmat mozkových cév.

Onemocnění ledvin se zvýšenou tvorbou cysty u dětí je komplikované. V 95% případů končí smrt bezprostředně po narození, nebo plod zemře před narozením.

Polycystická ledvinová patologie označuje časnou poruchu, ke které dochází během embryonálního období. Příčinou získané choroby může být:

  1. Poruchy sekrece spojené se strukturou nefronu.
  2. Onemocnění ledvin může přecházet z rodičů na děti v dominantním smyslu. Pokud má jeden z rodičů polycystickou chorobu, pak zůstává u všech dětí vysoké riziko manifestace patologie.
  3. Někteří experti předložili teorii, že polycystická patologie se vyvíjí na pozadí medikace. Existují dva mutagenní proudy v polycystických (16 a 4 chromozomech). Typ patologie závisí na lokalizaci poruch.

V závislosti na typu dědičnosti existují dvě hlavní formy polycystického onemocnění ledvin:

  1. Autosomálně recesivní (projevuje se u dětí). Porucha je způsobena genovou mutací zapojenou do kódování fibrocystinového proteinu. Ledviny jsou postupně napadány bublinkami s tekutinou, zvětšují se. Vzhledem k nedostatku kompletní filtrační funkce dochází k rychlému zhoršení tělesného stavu před intoxikací.
  2. Autosomálně dominantní (projevuje se po 30 letech). Porušení je pozorováno u 10 milionů lidí na celém světě. Téměř 85% případů souvisí s mutagenitou proteinu kódujícího polycystin-1, zbývajících 15% se přisuzuje mutaci polycystinu-2. Ve vzácných případech existují mutace jiných genů.

Onemocnění je rozděleno do několika fází:

  1. První etapa. Nedostatečná funkce ledvin je kompenzována rezervní kapacitou těla. Pacient se rychle unavuje s námahou, cítí příznaky menšího selhání orgánů.
  2. Druhá etapa (střední kompenzace). Snížení vlastností těla na průměrnou úroveň vede ke zvýšeným příznakům, neustálému žízni a mírnému zvýšení krevního tlaku.
  3. Třetí etapa (dekompenzace). Tělo je samo vyčerpávající, pacient je v neustálém zhroucení. Účinnost ledvin prudce klesá, dochází k intoxikaci z hromadění produktů rozpadu.

Pozdní léčba pacientů s polycystickým onemocněním ledvin je způsobena latentním průběhem onemocnění v raném stadiu. Dlouhá doba se neprojevuje a první porušení se zjistí náhodně během plánované návštěvy ultrazvuku.

Co je znakem poškození polycystických orgánů:

  1. Bolest je lokalizována v bederní oblasti na obou stranách. Někdy se vzdávají v žaludku. Natažení kapsle a stisknutí přilehlých orgánů vede k prodloužené bolesti.
  2. Krev v moči není vždy doprovodným příznakem patologie. Zdá se, že má silný vývoj cyst, v nichž dochází k mírnému krvácení. Někdy tento projev sám zmizí.
  3. Pocit neustálé slabosti a sníženého výkonu, zhoršení nebo úplné ztráty chuti k jídlu.
  4. Časté nutkání na toaletu s hojným močením (až 3 litry denně). V případě polycystického porušení má moč světlý odstín a nízkou hustotu.
  5. Skoky v krevním tlaku nejsou okamžitě stanoveny. Pacient může pociťovat zhoršení stavu, ale není spojen s porušením ledvin.
  6. Úbytek hmotnosti je způsoben neustálou intoxikací těla v důsledku špatného vylučování produktů rozpadu ledvinami. Ve vzácných případech je člověk vyčerpán. Ze stejného důvodu je také pozorováno svědění, vyrážka je méně častá.
  7. Dyspeptické poruchy - častý projev metabolických poruch, absorpce a zpracování látek. Pacienti mají zácpu nebo průjem. Někdy jsou poruchy doprovázeny, vyskytují se střídavě.
  8. Přistoupení infekce způsobuje zvýšení teploty, což může znamenat začátek hnisavých procesů v pánevních orgánech. Když příznaky a prognózy pyelonefritidy pro pacienta zůstanou nepříznivými ukazateli.

Tradiční léčba

Moderní medicína nemůže vyvinout specifickou terapii pro úplnou eliminaci polycystických poruch ledvin. Tato choroba je léčena metodou:

  • Medikamentózní

Krevní tlak je snížen speciálními přípravky antihypertenzní skupiny. Před zvýšením hemoglobinu jsou předepsány vitamínové komplexy nebo čisté železo. Když jsou detekovány infekce a další zánětlivé procesy, stává se relevantní antimikrobiální léčba fluorochinolonovými antibiotiky nebo cefalosporiny. Při nedostatku proteinů užívejte léky obsahující aminokyseliny.

Chirurgický zákrok je nutný pro hnisání, ruptury cyst a krvácení. Je prováděno čištění dutiny orgánů od hnisu se speciální punkcí. Tenká jehla se vloží do dutiny pod kontrolou ultrazvukového přístroje a cysty se promyjí antimikrobiálními a antiseptickými přípravky. V případě komplikovaných ruptur je nutná abdominální operace s řezem v bederní oblasti. V některých případech je nemocný orgán odstraněn.

V posledním stadiu renálního selhání může pacient zachránit pouze hemodialýza. Tato metoda nahrazuje ztracenou ledvinu, čistí krev toxinů a produktů rozkladu. V druhém případě chirurgie zahrnuje transplantaci orgánu.

Lidová léčba

Podle četných recenzí, bylinné odvarů a infuzí zbavují polycystickou patologii. To je dáno tím, že některé složky určitých rostlin inhibují dělení negativních buněk. Existuje řada lidových prostředků, například:

500 g česneku se rozemele v mixéru nebo se nechá projít mlýnkem na maso. Výsledná hmota se zředí 500 ml čištěné vody. Nástroj se nalije do skleněné nádoby a naplní se po dobu 30 dnů na tmavém místě. O měsíc později se léčivá tekutina filtruje. Užívá se v 10 ml třikrát denně krátce před jídlem. Délka kurzu - 45 dní.

Listy mladé rostliny se promyjí ve studené vodě a vynechají se v mlýnku na maso. Lisovaná šťáva se podává v 5 ml třikrát denně. Po 14 dnech, přestávka na tři týdny. Poté se kurz opakuje. Pro ošetření jsou vhodné pouze čerstvé listy.

Suché trávy (žralok, ovčák, kocourek) jsou smíchány. K přípravě receptu se odebere 30 g bylin a nalije se 1000 ml vody. Kapalina se vloží do ohně a vaří se 5 minut. Lék se vypije 10 ml každé 2 až 3 hodiny. Kurz trvá 3 týdny.

Infuze květin z této rostliny zabraňuje růstu těla. Dvě lžíce sušených, rozdrcených květů bodláku se nalijí vroucí vodou (300 ml). Nalejte tekutinu asi 4 hodiny a vezměte 100 ml třikrát denně. Délka léčby je měsíc.

1. Prevalence

V devíti z deseti případů je příčinou vzniku polycystického onemocnění ledvin přenos patologického genu z rodičů.

Pouze u 10% pacientů není vývoj onemocnění spojen s rizikem dědičnosti rodičů. V závislosti na možnosti dědičnosti se nemoc dělí na autozomálně dominantní a autosomálně recesivní typy. Frekvence výskytu autozomálně dominantní formy 1: 800 - 1: 1000 lidí, recesivní - 1: 20000.

2.1. Autosomálně dominantní forma

Vývoj této patologie je určen mutací jednoho z genů. V 85% případů je onemocnění způsobeno poškozením genu PKD1 v 15% - PKD2.

Pacienti s mutací PKD1 trpí závažnějším onemocněním. S pravděpodobností 50% je nemoc zděděna dítětem, pokud jeden z rodičů trpí a má mutaci genu PKD1 nebo PKD2. První příznaky se objevují u dospělých ve věku 30-50 let.

  1. 1 Tupá nebo ostrá bolest, nepohodlí v boku, dolní část zad.
  2. 2 Zvýšený krevní tlak (BP). Arteriální hypertenze je detekována u 60% pacientů před poruchou funkce ledvin au všech pacientů s terminálním selháním ledvin. Hypertenze může zase vést k poškození ledvin, proto je důležité udržovat normální hladinu krevního tlaku. Správná léčba může zpomalit průběh onemocnění.
  3. 3 Krev v moči (mikrohematurie, hrubá hematurie).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Méně často se tvoří cysty v pankreatu, štítné žláze, semenných váčcích.
  8. U 40% pacientů je diagnostikována aneuryzma mozkových cév, což může vést k krvácení a smrti.
  9. 9 Aneuryzma velkých cév (aorty, iliakální tepny), valvulární patologie jsou častější u pacientů s polycystickým onemocněním ledvin.

2.2. Autosomálně recesivní forma

To je vzácnější patologie. Nemoc může být zděděna dítětem, pokud oba rodiče mají poškozený gen.

  1. První příznaky jsou často identifikovány v prvních měsících po narození.
  2. 2 V závažných případech může být onemocnění detekováno i v prenatálním období (zvětšené ledviny zabírají většinu dutiny břišní, nedostatek vody, nedostatečné rozvinutí plic, abnormální vývoj končetin, obličeje a deformity). Novorozenci s těžkou patologií nejčastěji umírají v prvním měsíci života z respiračních komplikací.
  3. 3 Zvýšený krevní tlak.
  4. 4 Vzhled krve a bílkovin v moči.
  5. 5 Asymptomatické zvýšení kreatininu v biochemické analýze krve, vývoj renálního selhání (zkráceně CRF).
  6. 6 Poruchy elektrolytů (nejčastěji pokles sodíku v krvi).
  7. 7 Infekce moču způsobené střevními bakteriemi (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. Méně charakteristická je tvorba cyst mimo ledviny. Zřídka bylo zjištěno poškození jater a slinivky břišní.
  9. Je velmi vzácné, aby se onemocnění komplikovalo tvorbou intrakraniálních cévních aneuryzmat. Tato vlastnost může být spojena s nízkou celkovou délkou života pacientů.

3. Diagnostické metody

  1. 1 Hlavní metody - ultrazvuk, počítačová tomografie, MRI, méně intravenózní urografie.
  2. 2 Genetická analýza - identifikace genových mutací PKD1, PKD2 (mutace jsou stanoveny v 41-63% případů dominantní formy).
  3. 3 Studie rodinné historie.
  4. 4 Intrauterinní diagnóza recesivní formy je založena na stanovení objemu plodové vody, stanovení velikosti ledvin a nepřítomnosti moči ve fetálním močovém měchýři. Tyto nálezy jsou nalezeny v 18-20 týdnech těhotenství. Pro genetickou analýzu je extrémně vzácné provést punkci jehly nebo biopsii chorionu.

4. Prognóza života

Pouze u 1-2% pacientů s dominantní formou onemocnění se první příznaky objevují před 15. rokem věku. První symptomy jsou diagnostikovány hlavně u dospělých po třiceti letech.

Navzdory postupnému zvyšování velikosti ledvin a počtu cyst přetrvává normální funkce ledvin několik let nebo dokonce desetiletí. Když velikost polycystických pupenů dosáhne kritické hodnoty, jejich funkce začne trpět.

Míra nárůstu cyst se může u různých pacientů lišit (průměrná míra - 5,3% ročně). Velké pupeny jsou charakterizovány větším nárůstem, který je spojen s rychlou progresí onemocnění.

Přítomnost genu mutace PKD1 je spojena s větší velikostí ledvin ve srovnání s pacienty s mutací PKD2. Stupeň progrese patologie nezávisí na variantě mutace.

U pacientů s normální hladinou krevního tlaku jsou cysty obvykle nižší než u pacientů s arteriální hypertenzí.

U 83% pacientů jsou cysty jater určovány dominantní formou.

Přítomnost mutace PKD1 může být prognostickým faktorem, který indikuje dřívější výskyt komplikací než mutace PKD2. Průměrný věk nástupu renálního onemocnění v konečném stádiu u pacientů s mutací PKD1 je 53 let, přičemž mutace PKD2 je 69 let, takže pacienti s polycystickým onemocněním žijí dlouho pod dohledem lékařů.

Substituční terapie může významně prodloužit život pacientů v posledním stadiu chronického selhání ledvin. Hlavními příčinami úmrtnosti jsou kardiovaskulární komplikace (ruptura intrakraniálních aneuryzmat, srdeční selhání, koronární srdeční onemocnění atd.).

Úmrtnost v recesivní formě po dobu jednoho roku je 9-13%, hlavní příčiny jsou sepse a respirační selhání. Plicní komplikace jsou nejvíce charakteristické pro novorozenecké období, jejich četnost je 13-75%. Celkový počet pacientů žijících do 9 let je 80%.

U 11-47% pacientů je stanovena vrozená fibróza jater (nadměrný růst hrubé pojivové tkáně), kterou komplikuje portální hypertenze a krvácení ze žil jícnu.

5. Léčba polycystického onemocnění ledvin

Terapie těchto pacientů má za cíl zvýšit délku života a normalizovat celkový stav.

  • Kontrola krevního tlaku, antihypertenzní terapie. Arteriální hypertenze je nejčasnějším a nejvýznamnějším projevem polycystického onemocnění.

Vysoký krevní tlak je doprovázen rychlým vývojem onemocnění a dřívějším rozvojem selhání ledvin, což je větší výskyt kardiovaskulárních komplikací.

Léky na hypertenzi jsou inhibitory ACE (kaptopril, enalapril), blokátory receptoru angiotensinu II (losartan, valsartan atd.).

  • Léčba a prevence infekčního a zánětlivého procesu. U 30-50% pacientů je polycystóza komplikována infekcí moči.

Pro výběr antibiotik je důležité určit lokalizaci infekčního ohniska (močového měchýře, parenchymu ledvin, cyst).

Při zánětu obsahu cysty je nutný předpis antibiotik pronikajících do jeho dutiny: ciprofloxacin, ofloxacin, levofloxacin a další fluorochinolony, clindamycin, cefalosporiny třetí generace (cefixim, ceftriaxon, cefotaxime).

Při absenci účinku antibiotické terapie může být vyžadována drenáž hnisavé cysty (perkutánní umístění drenážní trubice a odstranění obsahu). Odvodnění se provádí pod ultrazvukem.

  • Hematurie je častou komplikací polycystického onemocnění, které je spojeno s rupturou cysty nebo migrací kamene močovým systémem.

S výskytem krve v moči se doporučuje zvýšit denní příjem tekutin.

Zpravidla se hematurie řeší nezávisle a nevyžaduje další léčbu. Při dlouhodobém krvácení vyžaduje pacient urgentní hospitalizaci na urologickém oddělení.

  • Bolest břicha. Nedoporučuje se k léčbě bolesti nesteroidními protizánětlivými léky, protože často zhoršují funkci ledvin.

Jednou z hlavních metod, jak se zbavit bolesti, je perkutánní dekomprese cyst pod ultrazvukem.

Alternativní metodou je laparoskopická chirurgie, při které jsou kamera a pracovní porty vloženy do břišní dutiny několika malými řezy (až 1 cm) a vnější stěna cysty je vyříznuta. To vede k odstranění jeho obsahu a úlevě od bolesti.

Přibližně 25% pacientů s těžkou bolestí, žádná z těchto metod nemůže zmírnit blaho. V tomto případě je jediným možným měřítkem operace odstranění ledviny (nefrektomie), která se provádí otevřeně nebo laparoskopicky.

  • Konečné stadium CKD vyžaduje substituční léčbu. Pacient je spojen s hemodialýzou nebo peritoneální dialýzou. Je zvažována transplantace ledvin.

6. Odborné konzultace

Pacienti s polycystickým onemocněním obvykle potřebují dohled nad příbuznými odborníky:

  1. 1 Konzultace nefrologa v přítomnosti známek selhání ledvin, hypertenze.
  2. 2 Vyšetření lékaře pro stanovení indikace pro drenáž, excizi cystové stěny, nefrektomie.
  3. V přítomnosti intrakraniálních aneuryzmat je indikována konzultace neurochirurga.
  4. 4 Vyšetření kardiovaskulárním chirurgem v patologii srdečních chlopní, aneuryzmat velkých cév.

Pozorování pacienta také zahrnuje:

  1. 1 Pravidelné sledování krevního tlaku (BP). Během dne je nutné jej několikrát nezávisle měřit. Pacientovi s polycystickou nemocí je předepsána dieta bez soli.
  2. 2 Při normálním krevním tlaku a adekvátní renální funkci je pacient každoročně prováděn obecný test (OAK, OAM, biochemický krevní test), ultrazvuk.
  3. 3 U hypertenze jsou CRF testy předepisovány častěji.
  4. 4 Doporučuje se vyhnout se kontaktním sportům, kde je možnost poranění dolní části zad, břicha a prasknutí ledvin. To je důležité zejména u pacientů s velkými ledvinami, které jsou hmatatelné přes břišní stěnu.

7. Polycystika a těhotenství

U 80% žen s polycystickým onemocněním ledvin probíhá těhotenství bez následků. Existuje však vysoké riziko komplikací pro matku a dítě.

Hlavními předzvěstmi nepříznivého těhotenství jsou hypertenze a vysoké hladiny kreatininu v krvi. U hypertenze se u 40% těhotných žen rozvine preeklampsie, která ohrožuje život matky a plodu.

Proto je důležité, aby tyto ženy během těhotenství pravidelně monitoroval ošetřující lékař a sledoval všechny předpisy.

Onemocnění je přenášeno na děti. Při plánování rodiny pro pacienty s polycystickým onemocněním ledvin se doporučuje navštívit genetika, aby se určilo riziko přenosu patologie na dítě.

Příznaky polycystického onemocnění ledvin u dospělých

Tato vývojová anomálie je vždy bilaterální. S maligním průběhem (onemocnění 3. stupně) může dojít k úmrtí pacienta v raném dětství. Polycystická choroba ledvin u dospělých (1, 2 stupně onemocnění) probíhá latentně. Někdy jsou postiženy nejen ledviny, ale také játra a slinivka břišní (to je způsobeno zvláštnostmi embryonálního vývoje).

Stupeň 1 je někdy detekován náhodně, v diagnóze pyelonefritidy ledvin, podezření na urolitiázu. A pak, bez selhání, jsou všichni příbuzní pacienta posláni k vyšetření, protože se jedná o dědičné onemocnění.

Pokud se jedná o vrozenou patologii stupně 2, pak je polycystická choroba detekována v průběhu jejího vývoje. Nemoc po dlouhou dobu probíhá skrytě, často doprovázená latentní formou pyelonefritidy. Pak dojde k akutnímu selhání ledvin. To přispívá k:

  • porušení průchodu moči,
  • abnormální lymfy, krevní oběh v ledvinách,
  • žilní stáze.

Klinický projev polycystózy závisí na závažnosti onemocnění, počtu a velikosti cyst, bezpečnosti parenchymu. Nejběžnější příznaky polycystiky jsou:

  • bolest zad, epigastrická oblast,
  • žízeň
  • polyurie,
  • kardiovaskulárních poruch
  • hrubá hematurie.

40-70% pacientů si stěžuje na bolesti zad. Když polycystika není konstantní. Jestliže urodynamika není zlomená, pyelonefritida není příliš výrazná, pak bolest bude slabá. S progresí onemocnění se zvyšuje. V epigastrické oblasti vzniká bolest v důsledku toho, že zvětšené ledviny vyvíjejí tlak na jiné orgány. V tomto případě jsou příznaky polycystického onemocnění ledvin podobné akutním gastrointestinálním onemocněním.

Polyurie a žízeň jsou příznaky chronického selhání ledvin. Objevují se v důsledku zhoršené koncentrační funkce ledvin. V tomto případě pacienti v horkém období vypijí až 4 litry kapaliny a vydávají 2-2,5 litrů denně.

Vrozená patologie je doprovázena poruchami kardiovaskulárního systému:

Arteriální hypertenze u pacientů s polycystickým onemocněním ledvin je maligní, diastolický tlak je vyšší než 110 mm Hg. Čl. Záleží na stupni ischémie ledvinové tkáně a vzniká proto, že v důsledku náhrady parenchymu ledvin přestávají syntetizovat látky regulující tlak (systém renin-angiotensin-aldosteron je poškozen).

U 30-50% pacientů je pozorována hrubá hematurie. Často to není trvalé, krátkodobé, vzniká v důsledku krvácení uvnitř cyst. Pro těžké krvácení je nutná neodkladná operace. Když polycystický kvůli metabolickým poruchám, kameny jsou tvořeny, oni mohou také způsobit hematuria.

V případě polycystického onemocnění ledvin je narušen odtok moči, což vede k rozvoji infekčních onemocnění. V důsledku toho dochází k hnisání v cystách a v ledvinové tkáni.

Závažnost symptomů závisí na stadiu onemocnění:

  1. Subklinické (kompenzované). Onemocnění je skryté, pacienti si stěžují na tupou bolest zad, únavu po cvičení. Žádná závažná hypertenze, funkce ledvin není narušena.
  2. Subkompenzováno. Vzrůstá krevní tlak, začíná se vyvíjet selhání ledvin. Pacienti si stěžují na sucho v ústech, žízeň, nevolnost, zhoršený výkon.
  3. Dekompenzováno. V této fázi jsou pacienti zdravotně postižení. Arteriální hypertenze je maligní, objeví se přetrvávající anémie. Vzhledem k zhoršené filtrační a koncentrační funkci ledvin v krvi, je zjištěno zvýšení hladiny močoviny, kreatininu a to je doprovázeno přetrvávajícími příznaky intoxikace.

Obvykle se choroba plně projevuje 45-60 lety. V tomto věku je většina parenchymu nahrazena cystami, což vede k závažným komplikacím:

  • urologická (urolitiáza, pyelonefritida, selhání ledvin),
  • neurologické (intracerebrální krvácení),
  • nefrogenní hypertenze.

V důsledku metabolických poruch, nedostatku vápníku a zvýšení hladiny zbytkového dusíku v krvi se u pacientů objevují křeče a onemocnění vede k závažné intoxikaci. Nicméně, aby se správně diagnóza, stížnosti pacientů nestačí. Koneckonců, i tupá bolest v zádech není jen charakteristická pro onemocnění ledvin, ale vzniká v důsledku spinální patologie, často se jedná o nádory gastrointestinálního traktu. Nezapomeňte:

  • sbírat anamnézu (zjistit, zda příbuzní měli polycystickou chorobu),
  • fyzikální vyšetření (palpační palpačně rozšířené ledviny),
  • analýza moči (snížená specifická hmotnost, možná hematurie),
  • biochemický krevní test (zvýšení močoviny a kreatininu),
  • Ultrazvuk, CT, RTG, MRI (zvětšené ledviny, mnoho cyst různých velikostí),
  • angiologické vyšetření (odhalit stupeň uchování krevního oběhu ledvin),
  • exkreční urografie (natažená, deformovaná pánev).

Až po provedení průzkumu odhalí nefrolog přítomnost vrozené patologie a předepíše vhodnou léčbu.

Jak je léčena polycystická choroba ledvin u dospělých

Bohužel, dědičné a vrozené vady nelze léčit. Díky moderním léčebným metodám je však možné bojovat s komplikacemi a zachránit pacienta nejen životem, ale i efektivitou. Hlavní věc je dodržovat všechny lékařské schůzky.

Pravidelné opakované kurzy lékové terapie a diety jsou potřebné. Do stravy se zavádějí další proteinové produkty, zatímco spotřeba stolní soli, živočišných tuků a jednoduchých sacharidů se snižuje.

Léčba zahrnuje:

  1. Antibiotická terapie. Polycystický je komplikován pyelonefritidou, vyplývající z porušení odtoku moči. Přípravky jsou vybírány v závislosti na identifikovaném kmeni mikroorganismů, ale s ohledem na jejich nefrotoxicitu.
  2. Hypertenze se léčí obvyklým způsobem, doporučují se hlavně diuretika.
  3. Léčivo proti bolesti předepsané pro intenzivní bolest.

Pokud se vyskytnou závažné komplikace, doporučuje se chirurgický zákrok. Většina odborníků se domnívá, že operace pro excizi cyst by měly být prováděny v subkompenzovaném stadiu, aniž by čekaly na výskyt závažných komplikací. Před tím je nutné se ujistit (pomocí angiografie, ultrazvuku), že většina parenchymu a renální vaskulární sítě není narušena.

Také chirurgická léčba se doporučuje pro:

  • intenzivní bolest
  • hnisání cyst,
  • těžké krvácení
  • hypertenze, která nemůže být léčena antihypertenzivy,
  • mačkání velkých plavidel,
  • přítomnost velkých kamenů.

V závislosti na stupni onemocnění se komplikace uchylují k různým chirurgickým metodám:

  1. Chirurgická dekomprese (ignipunktura) se doporučuje u pacientů ve věku 30-50 let s polycystickou kompenzací. S jeho pomocí se zmenší velikost cyst, což vede ke snížení bolesti, zlepšení mikrocirkulace v ledvinách, a tím k zabránění vzniku komplikací.
  2. Perkutánní vpich. Jednodušší metoda, prováděná pod kontrolou výpočetní tomografie, ultrasonografie. Provádějte jej každých 4-6 měsíců. S jeho pomocí je možné dlouhodobě udržovat pacienta ve stavu kompenzace.

V případě krvácení jsou všechny cysty nutně otevřeny, což umožňuje snížit intrarenální tlak, zlepšit venózní odtok, narušený tlakem cév.

Kvůli hnisání je také nutné otevřít všechny cysty a ne pouze infekční, aby se zabránilo další infekci.

Ignipunktura, perkutánní vpich se uchyluje k tomu, že většina parenchymu se nezmění, protože to umožňuje udržovat funkci ledvin, jinak prostě nic není a transplantace je nutná.

Při zvýšené hladině kreatininu v krvi, močovině, potřebují pacienti celoživotní hemodialýzu nebo transplantaci ledvin.

Polycystic je extrémně závažné onemocnění. Jedná se o vrozenou patologii a bohužel, ale nyní neexistují způsoby, jak zcela porazit nemoci, které vznikají na genetické úrovni. Veškerá léčba je zaměřena na prevenci výskytu komplikací a progresi onemocnění. Je to obtížné, protože polycystický je u dospělých latentní. Mnohé z prvních příznaků nemoci se snaží vyrovnat sami, a to je neúčinné. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Léčba by měla být prováděna se souhlasem ošetřujícího lékaře a pod jeho dohledem.

Léčba polycystických onemocnění ledvin u lidových léků zahrnuje použití následujících receptů:

  • Bodláková tinktura. 1 polévková lžíce. listy nalil 1,5 lžíce. horké vody a infuze. Jedná se o denní sazbu a nápoj pro 3-4 recepci,
  • česneková tinktura. 1 kg suroviny rozemele na kaši a nalije se studenou vodou. Brání nápravu po dobu 30 dnů. Take podle čl. třikrát denně
  • lopuch odvar. 10 g suchého kořene nalijte sklenici vody a vařte 15-20 minut. Trvejte na tom, že to trvá půl hodiny, pak se namáhejte. Pijte odvar během dne na několik recepcí,
  • petržel Používají se listy a kořeny rostliny. Voda se nalije 400 g suchého činidla. Trvejte na 8 h. Filtrujte a pijte na 8 recepcích během dne.
  • osika kůra. Výrobek se rozemele na prášek (mlýnek na kávu). Pokaždé před jídlem byste měli jíst půl lžičky. prostředky. Kurz - 1 týden. Léčbu můžete opakovat po 14 dnech.
Účinek lidových receptů není tak rychlý jako u léků, ale jejich účinek je trvale pozitivní.

Prognóza a prevence

Takže dokud nebylo zjištěno selhání ledvin, dobře zvolená léčba zastaví vývoj patologie.

Pozdní detekce onemocnění, kdy dochází k nevratným komplikacím, ohrožuje pacienty s transplantací orgánů nebo pravidelné čištění krve umělou ledvinou.

Osobám s predispozicí k onemocnění by měla být věnována zvláštní pozornost preventivním opatřením.

Pokud zjistíte příznaky, které indikují onemocnění ledvin, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Loading...